Mérnökcsaládból származott, és neki is ezt a pályát szánták, de végül jogot tanult, igazából azonban az irodalom érdekelte, és már egyetemistaként cikkei jelentek meg. Az ügyvédi vizsga letétele után Franciaországba utazott, ahol beleszeretett a férjezett és kétgyermekes amerikai Fanny Van de Grift Osbourne-ba. 1878-ban Kaliforniába utaztak, ahol az asszony elvált férjétől, 1880-ban összeházasodtak, majd visszatértek Skóciába.

Az író egészségi állapotának időnkénti rosszabbodása miatt sokat utazott, kereste a gyógyuláshoz szükséges klímát. 1881-ben a svájci Davosban töltött hosszabb időt, ekkor írta meg mindmáig talán legolvasottabb regényét, az ifjúsági irodalom egyik klasszikusát, A kincses szigetet. 1882 őszén Dél-Franciaországban, Hyeres-ben telepedtek le, ahol Stevenson megírta a magyarul Gyermekkert címmel megjelent verseskötetét, ennek költeményei - Milne költészetéhez hasonlóan - a felnőtt szemszögéből próbálják felidézni a gyermekkor érzéseit és benyomásait. Hyeres-ben kezdte írni romantikus történelmi kalandregényét is A fekete nyíl címmel.

Egy fenyegető kolerajárvány miatt 1884-ben az angliai Bournemouth-ba utaztak. Itt kötött barátságot Henry James-szel, a neves amerikai íróval, aki nagyra értékelte barátja tehetségét, Flaubert formai igényességének és Dumas zseniális meseszövésének találkozását vélte felfedezni Stevenson írásművészetében. Bournemouth-ban állapota rosszabbodott, egyre gyakoribbá váltak lázrohamai.

Az egyik ilyen rohamot követő álomban született meg benne Dr. Jekyll és Mr. Hyde, és azonnal le is jegyezte történetüket; hihetetlen intenzitással tíz hét alatt megírta a regényt. Az izgalmasan misztikus, olykor hátborzongató mű, amely egy önmagán kísérletező orvos történetében az egyén erkölcsi kettősségének biológiai-pszichológiai problémáit elemzi, páratlan sikert aratott: 1886-ban néhány hónap alatt 40 ezer példányban kelt el Angliában. Sikerére jellemző, hogy több filmes és színpadi feldolgozás is készült belőle.

1887-ben Amerikába utazott, egy ideig a Scribner's magazin számára írt esszéket. 1888-ban családjával kibérelt egy vitorlást, amellyel a déltengeri szigeteket látogatták sorra, majd hosszabb időt töltöttek Ausztráliában. 1890 októberében Szamoa szigetére költöztek, ahol Stevenson végre megtalálta a megfelelő klímát és körülményeket.
Lankadatlan szorgalommal dolgozott több regényen is egyszerre, de sem A hermistone-i bukógát, sem a St. Ives című munkáját nem tudta befejezni; 1894. december 3-án apiai otthonában meghalt. Halálát végül nem az oly sok szenvedéssel járó tüdőbaj, hanem agyvérzés okozta.