Buenos Aires egyik rossz hírű városrészében, a Palermo negyedben látta meg a napvilágot. Borges számára meghatározó élmény volt a család mérhetetlen gazdagságú könyvtára és a nagy területű, labirintushoz hasonló kert. E két dolog, a könyvtár és a labirintus későbbi munkáinak jellegzetes motívuma lett. Olvasni a Brit Enciklopédiából tanult meg, kilencévesen spanyolra fordította Wilde A boldog herceg című meséjét, és ez meg is jelent.

Tizenöt éves korától egy genfi középiskolába járt, majd madridi kitérő után családjával 1921-ben visszatért Buenos Airesbe. Borges egyre inkább felfedezte szülővárosát; 1923-ban Fervor de Buenos Aires (Buenos Aires-i láz) címmel verseskötete is megjelent, miközben több irodalmi újságnak is külső munkatársa lett. A harmincas évek elejétől érdeklődése a metafizikai problémák felé fordult, a költészettől is eltávolodott, novelláiban és esszéiben találta meg képzelete fantasztikus világának megjelenítő eszközeit.

1937-ben munkát vállalt a városi könyvtárban; a nem túl sok szellemi erőfeszítést igénylő katalogizálás mellett Virginia Woolfot és Faulknert fordított. 1938-ban vérmérgezést kapott, hetekig élet és halál között vergődött. A betegség azonban hihetetlen kreativitást szabadított fel benne, a gyógyulása utáni években írta meg legjobb fantasztikus elbeszéléseit, amelyeket a Ficciones (Fikciók) című sorozatban gyűjtött össze. A könyvtárban végzett munka ihlette A bábeli könyvtár című novellájának megírására: képzeletbeli könyvtárában a hatszögletű szobákban elhelyezkedő minden könyv azonos terjedelmű, nagyságú és kötésű.

Írt álnéven krimiket, majd politikai tárgyú cikkeket. Juan Perón hatalomra kerülése után kitették a könyvtárból, és a piacok baromfi- és nyúlvizsgálójává nevezték ki, amiről azonnal le is mondott. Egy ideig angol nyelvi lektor volt, előadásokat tartott országszerte, 1950-ben az Argentin Írószövetség elnöke, Perón bukása után a Nemzeti Könyvtár igazgatója lett. Erre az időre már teljesen elvesztette látását, műveit tollba mondta. 1961-ben Beckett-tel együtt megkapta a tekintélyes Formentor-díjat, nevét igazán ekkor ismerte meg a világ. Sokat utazott, amerikai és európai egyetemeken tartott előadásokat.

Írásai közül e korszakának kiemelkedő műve az El Hacedor (A Teremtő) és a Képzelt lények könyve, amelyekben szinte teljesen elmosta a próza és a költészet közötti határvonalat. 1973-ban lemondott könyvtárigazgatói posztjáról, az utazás és az írás töltötte ki napjait. Ekkor került szoros kapcsolatba a japán-német származású Maria Kodamával, akivel 1985-ben Genfbe költözött, és 1986 áprilisában összeházasodtak. A frigy azonban rövid életű volt, Borges 1986. június 14-én májrákban meghalt.