Buenos Aires egyik rosszhírű városrészében született 1899. augusztus 24-én. Meghatározó élménye volt a mérhetetlen gazdagságú családi könyvtár és a nagy területű, labirintushoz hasonló kert. E két dolog, a könyvtár és a labirintus későbbi munkáinak jellegzetes motívuma lett.

Olvasni a Brit Enciklopédiából tanult meg, kilencévesen spanyolra fordította Wilde A boldog herceg című meséjét, s ez meg is jelent az El Paísban. 1914-ben Genfbe költöztek, itt végezte középiskoláit. 1921-ben visszatértek Buenos Airesbe, s Borges egyre inkább felfedezte szülővárosát, 1923-ban Fervor de Buenos Aires (Buenos Aires-i láz) címmel verseskötete is megjelent. Ugyanekkor több irodalmi újságnak is külső munkatársa lett. A harmincas évek elejétől egyre inkább a metafizikai problémák felé fordult érdeklődése, a költészettől is eltávolodott, novelláiban és esszéiben találta meg képzelete fantasztikus világának megjelenítő eszközeit.

1937-ben munkát vállalt a városi könyvtárban, a nem túl sok szellemi kapacitást igénylő katalogizálás mellett Virginia Woolfot és Faulknert fordított. 1938-ban vérmérgezést kapott, hetekig élet és halál között vergődött. A betegség azonban hihetetlen kreativitást szabadított fel benne, s a gyógyulása utáni években írta meg legjobb fantasztikus elbeszéléseit, amelyeket a Ficciones (Fikciók) című sorozatban gyűjtött össze. A könyvtárban végzett munka ihlette A bábeli könyvtár című novellájának megírására is, a képzeletbeli könyvtár hatszögletű könyvtárszobáiban elhelyezkedő minden könyv azonos terjedelmű, nagyságú és kötésű.

Írt álnéven krimiket, majd politikai tárgyú cikkeket. Emiatt Juan Perón hatalomra kerülése után kitették állásából, s a piacok baromfi- és nyúlvizsgálójává nevezték ki, amiről azonnal le is mondott. Egy ideig angol nyelvi lektor volt, majd járta az országot, s előadásokat tartott. 1950-ben az Argentin Írószövetség elnöke, 1955-ben, Perón bukása után a Nemzeti Könyvtár igazgatója lett.

Erre az időre teljesen elvesztette látását, műveit édesanyjának és titkárainak mondta tollba. 1956-ban Nemzeti Irodalmi Díjat kapott, 1961-ben Beckett társaságában megkapta a tekintélyes Formentor-díjat. Nevét igazán ekkor ismerte meg a világ, s hamar népszerűvé vált. Sokat utazott, amerikai és európai egyetemeken tartott előadásokat. Írásai közül e korszakának kiemelkedő műve az El Hacedor (A Teremtő) és a Képzelt lények könyve, amelyekben szinte teljesen elmosta a próza és a költészet közötti határvonalat. 1973-ban lemondott könyvtárigazgatói posztjáról, az utazás és az írás töltötte ki napjait. Ekkor került szoros kapcsolatba a japán-német származású Maria Kodamával, akivel 1985-ben Genfbe költözött, s 1986 áprilisában összeházasodtak. A frigy azonban rövid életű volt, Borges 1986. június 14-én májrákban meghalt.

Genfben temették el, szülővárosának Palermo negyedében utcát neveztek el róla. Noha többször is esélyesnek tartották a Nobel-díjra, politikai nézetei miatt soha nem kapta meg. Umberto Eco állítólag róla mintázta A Rózsa neve című regényében a könyvtárt őrző vak Jorge alakját.